Multilokuläres Pyoderma gangraenosum: Assoziation mit der Erstmanifestation einer primär biliären Cholangitis

A 16-year-old female patient with previously diagnosed acne vulgaris was transferred to our clinic in reduced general condition with rapidly progressive and extremely painful ulcerations. In the laboratory exam, inflammatory parameters were highly elevated, but she was normothermic. Based on the fin...

Descripción completa

Detalles Bibliográficos
Autores principales: Kögel, Julian, Berneburg, Mark, Karrer, Sigrid, Drexler, Konstantin, Niebel, Dennis
Formato: Online Artículo Texto
Lenguaje:English
Publicado: Springer Medizin 2023
Materias:
Kasuistiken
Acceso en línea:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10290030/
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37326669
http://dx.doi.org/10.1007/s00105-023-05161-2
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author Kögel, Julian
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description A 16-year-old female patient with previously diagnosed acne vulgaris was transferred to our clinic in reduced general condition with rapidly progressive and extremely painful ulcerations. In the laboratory exam, inflammatory parameters were highly elevated, but she was normothermic. Based on the findings, we diagnosed multilocular pyoderma gangrenosum. Further investigations established the diagnosis of primary biliary cholangitis as the underlying condition. Treatment with systemic corticosteroids was initiated and we started therapy with ursodeoxycholic acid. This led to improvement within a few days. PAPA-syndrome (pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum and acne vulgaris) could be ruled out by genetic analysis.
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institution National Center for Biotechnology Information
language English
publishDate 2023
publisher Springer Medizin
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spelling pubmed-102900302023-06-25 Multilokuläres Pyoderma gangraenosum: Assoziation mit der Erstmanifestation einer primär biliären Cholangitis Kögel, Julian Berneburg, Mark Karrer, Sigrid Drexler, Konstantin Niebel, Dennis Dermatologie (Heidelb) Kasuistiken A 16-year-old female patient with previously diagnosed acne vulgaris was transferred to our clinic in reduced general condition with rapidly progressive and extremely painful ulcerations. In the laboratory exam, inflammatory parameters were highly elevated, but she was normothermic. Based on the findings, we diagnosed multilocular pyoderma gangrenosum. Further investigations established the diagnosis of primary biliary cholangitis as the underlying condition. Treatment with systemic corticosteroids was initiated and we started therapy with ursodeoxycholic acid. This led to improvement within a few days. PAPA-syndrome (pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum and acne vulgaris) could be ruled out by genetic analysis. Springer Medizin 2023-06-16 2023 /pmc/articles/PMC10290030/ /pubmed/37326669 http://dx.doi.org/10.1007/s00105-023-05161-2 Text en © The Author(s) 2023 https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/Open Access Dieser Artikel wird unter der Creative Commons Namensnennung 4.0 International Lizenz veröffentlicht, welche die Nutzung, Vervielfältigung, Bearbeitung, Verbreitung und Wiedergabe in jeglichem Medium und Format erlaubt, sofern Sie den/die ursprünglichen Autor(en) und die Quelle ordnungsgemäß nennen, einen Link zur Creative Commons Lizenz beifügen und angeben, ob Änderungen vorgenommen wurden. Die in diesem Artikel enthaltenen Bilder und sonstiges Drittmaterial unterliegen ebenfalls der genannten Creative Commons Lizenz, sofern sich aus der Abbildungslegende nichts anderes ergibt. Sofern das betreffende Material nicht unter der genannten Creative Commons Lizenz steht und die betreffende Handlung nicht nach gesetzlichen Vorschriften erlaubt ist, ist für die oben aufgeführten Weiterverwendungen des Materials die Einwilligung des jeweiligen Rechteinhabers einzuholen. Weitere Details zur Lizenz entnehmen Sie bitte der Lizenzinformation auf http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/deed.de (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/) .
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