Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand: à propos de 27 cas et revue de la literature

Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand (DFS) est une tumeur mésenchymateuse cutanée de malignité intermédiaire. C'est une tumeur rare mais non exceptionnelle, représentant 0,1% des tumeurs cutanées malignes. Les auteurs présentent une étude rétrospective de 27 cas de DFS diagnostiqués sur une durée de 7 ans (2004 à 2010) et la comparent aux données de la littérature. Cette étude permet d’établir en plus des caractéristiques anatomopathologiques et immunohistochimiques, une étude épidémiologique, clinique et évolutive de ce sarcome. l’âge moyen de nos patients est de 41 ans avec une prédominance masculine. Le tronc est la localisation préférentielle touché dans 52% des cas. La taille tumorale a atteint 30cm et mesure en moyenne 6,1 cm. Le diagnostic était évoqué à l'examen histologique standard et confirmé par l'expression intense et diffuse du CD34. Le traitement était chirurgical, associé à une radiothérapie dans 2 cas. L’évolution était marquée par la transformation en un sarcome pléomorphe de haut grade dans un cas et par la survenue de récidives locales dans 2 cas. Nos résultats sont classiques et comparables aux autres séries de la littérature. L'examen histologique est indispensable pour le diagnostic. L'exérèse chirurgicale large est le traitement de référence. Le pronostic est conditionné par une malignité surtout locale et un fort potentiel de récidive. La transformation sarcomateuse franchement maligne métastasiante est exceptionnelle.