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Autre cause de mort subite du nourrisson: à propos d'un cas clinique de syndrome du QT long congenital

Le syndrome du QT long congénital est une maladie rythmique liée à une mutation génétique et caractérisée par un espace QT allongé sur l’électrocardiogramme, des arythmies malignes type torsade de pointe et fibrillation ventriculaire entraînant une mort subite. Les gènes impliqués dans ces mutations...

Descripción completa

Detalles Bibliográficos
Autores principales: Seka, Zena, Mols, Pierre, Gobin, Eric, Ngatchou, William
Formato: Online Artículo Texto
Lenguaje:English
Publicado: The African Field Epidemiology Network 2014
Materias:
Acceso en línea:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4317077/
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25667708
http://dx.doi.org/10.11604/pamj.2014.19.46.4703
Descripción
Sumario:Le syndrome du QT long congénital est une maladie rythmique liée à une mutation génétique et caractérisée par un espace QT allongé sur l’électrocardiogramme, des arythmies malignes type torsade de pointe et fibrillation ventriculaire entraînant une mort subite. Les gènes impliqués dans ces mutations codent pour des sous unités des canaux ioniques responsables de l'activité électrique cardiaque. Le diagnostic est basé sur l’électrocardiogramme, une enquête familiale et l’étude génétique. Le traitement repose sur les bêtabloquants, la sympathectomie et le stimulateur cardiaque. Nous rapportons le cas d'un nourrisson de 2 ans retrouvé en état de mort apparente. Nous discutons de sa prise en charge initiale, de l'enquête familiale et de son suivi ultérieur.