La maladie de Hirayama: à propos de quatre observations tunisiennes et revue de la literature

Nous rapportons les aspects cliniques et électriques de la maladie de Hirayama en Tunisie à travers une série de quatre observations diagnostiquées au service de neurologie Sahloul. Il s'agit de quatre femmes. L’âge moyen était 30,25 ans avec des extrêmes de 27 et 37 ans. Une patiente avait un antécédent de traumatisme cervical, trois avaient une profession favorisant la position prolongée du rachis cervical en flexion. Un déficit moteur distal et une amyotrophie de la main et de l'avant bras droits d'installation progressive étaient observés dans tous les cas. Il n'avait ni des troubles sensitifs objectifs ni de modification des reflexes ostéotendineux et cutanés. L'EMG montrait une dénervation motrice dans le territoire des muscles dépendants des racines C7, C8, et D1. L'IRM cervicale était sans anomalie dans tous les cas. L’évolution était marquée par la bilatéralisation de la symptomatologie chez une patiente et une stabilisation clinique chez les autres. Ainsi, les aspects cliniques et électriques de la maladie de Hirayama dans cette série tunisienne sont comparables à ceux rapportés dans la littérature en dehors d'une atteinte strictement féminine.