Beatmung bei neuromuskulären Erkrankungen

Neuromuskuläre Erkrankungen betreffen das erste und zweite Motoneuron, die peripheren Nerven, die neuromuskulären Übertragung und die Muskelzelle. Es handelt sich um eine heterogene Gruppe von erblichen, degenerativen und autoimmunen Erkrankungen. Eine korrekte diagnostische Einordnung ist erforderlich, da zentralnervöse, kardiale, endokrine und weitere Begleitsymptome vorliegen können und für einige Erkrankungen bereits medikamentöse Therapien zur Verfügung stehen. Neuromuskuläre Erkrankungen haben eine große Bedeutung in der neuromuskulären Beatmungsmedizin. Die respiratorische Symptomatik resultiert in der Regel aus Paresen der am Atmen, Schlucken oder Husten beteiligten Muskulatur mit konsekutiver ventilatorischer Insuffienz, Dysphagie bis hin zur Speichelaspiration und Sekretretention. Mittels eines strukturierte Sekretmanagements und einer effektive nichtinvasive oder invasive Beatmungstherapie können neuromuskuläre Patienten viele Jahre mit guter Lebensqualität überleben. Themen dieses Kapitels sind ein Überblick über die neuromuskulären Erkrankungen, die Indikationen und Strategien der nichtinvasiven und der invasiven Beatmung und eine ausführliche Darstellung beatmungsmedizinisch besonders relevanter neuromuskulärer Erkrankungen wie der amyotrophe Lateralsklerose, des Guillain-Barré-Syndroms, der Myasthenia gravis und der Critical-Illness-Polyneuropathie/-Myopathie.