Zystische Fibrose

Die zystische Fibrose (Synonym: Mukoviszidose) ist auch heute noch eine unheilbare, letal verlaufende Krankheit. Durch die fortlaufende Verbesserung der Therapie ist es in den vergangenen Jahren gelungen, Lebenserwartung und Lebensqualität deutlich zu verbessern. Im Rahmen der Multisystemerkrankung finden sich im Gastrointestinaltrakt wichtige Manifestationen (an Pankreas, Dünndarm, Leber und Gallenwegen), die mit der auch heute noch prognostisch ungünstigen, aber häufig vorkommenden Ernährungsstörung zusammengehen. Frühdiagnose und Frühtherapie können das Auftreten von Komplikationen verhindern bzw. hinauszögern. Neueste Daten zeigen, dass eine mutationsspezifische pharmakologische Therapie auf Ionenkanalebene wirksam ist. Die konventionelle, zentrumorientierte und qualitätsgesicherte Behandlung der zystischen Fibrose erfordert den integrierten Einsatz der pädiatrischen Gastroenterologie.