Maladie de Kawasaki de l’adulte post-COVID 19 avec insuffisance circulatoire : à propos d’un cas

INTRODUCTION: Le syndrome d’inflammation multisystémique associé à la COVID-19 et présentant les caractéristiques cliniques d’une maladie de Kawasaki a été essentiellement rapporté chez l’enfant. Nous rapportons ici le cas d’une maladie de Kawasaki de l’adulte dans les suites d’une infection à COVID-19, avec un pseudo choc septique comme mode de révélation. OBSERVATION: Femme de 33 ans, assistante de direction dans un collège, admise initialement pour un rash fébrile [1]. On notait un antécédent d’infection respiratoire non sévère documenté au SARS-CoV-2 par PCR nasale cinq semaines avant. La patiente ne fumait pas. Apparition d’une fièvre en plateau à 41 °C avec adénopathies cervicales sensibles (max 1.5 cm) rapidement suivie d’un rash morbiliforme généralisé. Elle était traité en ambulatoire par l’association amoxicilline/acide clavulanique puis azithromycine, sans succès. Au 5(e) jour, dégradation clinique avec installation d’une insuffisance circulatoire justifiant l’introduction d’amines et d’une surveillance en réanimation. Le tableau clinique s’enrichissait d’une conjonctivite bilatérale, d’une glossite, d’un érythème palmaire, de lésions périnéales et d’une diarrhée profuse. La biologie retrouvait un syndrome inflammatoire majeur (CRP 500 mg/L, neutrophiles 37 000/mm(3)) avec une éosinophilie (1700/mm(3)) et une troponinémie à 425 ng/L. Les prélèvements infectieux étaient normaux. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien et la fibroscopie recto-sigmoïdienne n’apportaient pas plus d’information. L’échographie cardiaque rapportait une hypokinésie diffuse modeste. La probabilité d’activation lymphohistiocytaire était faible. On notait l’absence de réponse à l’antibiothérapie à large spectre. Au 9(e) jour, apparition d’une desquamation des extrémités après amélioration clinique partielle (sevrage des amines). Au 13(e) jour, le coroscanner retrouvait une dilatation anévrismale de l’artère interventriculaire antérieure de 5,6 mm. Le traitement par immunoglobulines à 2 g/kg et l’aspirine permettaient l’amélioration clinique et une normalisation des paramètres biologiques. DISCUSSION: La maladie de Kawasaki (MK) est une vascularite systémique des vaisseaux de moyen calibre, dont la prévalence chez l’adulte se limite à une centaine de case-reports. L’insuffisance circulatoire aiguë est un mode de révélation rare de la maladie, appelé syndrome de choc de la maladie de Kawasaki. Elle est retrouvée dans 7 % des cas chez l’enfant et sa prévalence chez l’adulte n’est pas connue. Le syndrome inflammatoire avec atteinte multisystémique de l’enfant (MIS-C), initialement dénommé “pseudo-Kawasaki”, a été décrit très tôt après le début de l’épidémie COVID-19 et apparaît en moyenne 4 semaines après l’infection par le SARS-CoV-2. C’est une pathologie rare avec une prévalence en France en 2020 chez les moins de 21 ans de 15,4 cas/million d’habitant. La moitié des patients présente une insuffisance circulatoire aiguë au diagnostic [2]. Il existe des critères diagnostiques du MIS-C selon l’OMS, mais pas chez l’adulte de plus de 21 ans. En comparaison avec la forme classique, les patients atteints de MIS-C semblent plus âgés, avec d’avantage d’atteinte cardiaque, d’insuffisance circulatoire, de signes fonctionnels digestifs, résistent plus aux immunoglobulines et justifient davantage d’une corticothérapie [3]. Les diagnostics différentiels à évoquer sont généralement le syndrome de choc toxique ou le syndrome d’activation lymphohistiocytaire. Une sidération myocardique dans un contexte hyperinflammatoire est l’une des hypothèses physiopathologiques de l’insuffisance circulatoire (dysfonction systolique et/ou diastolique sans myocardite, corrélation de l’état de choc avec l’élévation des marqueurs de l’inflammation et des marqueurs cardiaques). La plupart des patients répondent correctement à l’association immunoglobulines-corticothérapie. Dans notre cas, la patiente satisfaisait les critères de classification de l’American Heart Association pour la MK avec une évolution coronarienne caractéristique et avait un antécédent documenté à SARS-COV-2 cinq semaines auparavant. CONCLUSION: La forme adulte du syndrome d’inflammation multisystémique associée à la COVID19 est rare mais semble grave, avec l’insuffisance circulatoire comme mode d’entrée et les anévrismes coronariens comme complications, tout comme la MK classique.