La fièvre méditerranéenne familiale est-elle uns situation à risque de développer une forme grave d’infection par la COVID19 ? Résultat d’une étude rétrospective sur 627 patients en période et zone endémique en France

INTRODUCTION: La nouvelle pandémie mondiale (COVID19) causée par le coronavirus 2 du syndrome respiratoire aigu sévère (SRAS-CoV-2) est responsable de nombreux décès dans le monde entier au cours des derniers mois. Au cours des formes graves, il a été noté une réponse inflammatoire exagérée connue sous le nom de “orage cytokinique”. Ceci a soulevé la question de la sensibilité et de la gravité de l’infection par le SRAS-CoV2 chez les patients présentant une hyperactivation génétique de l’immunité innée tels que la fièvre méditerranéenne familiale (FMF). En outre, les patients avec FMF prennent de la colchicine au long cours, médicament qui a été testé chez des patients infectés par le SRAS-CoV2 avec des résultats contradictoires [1]. PATIENTS ET MÉTHODES: Étude menée sur l’infection par le SRAS-CoV2 chez les patients atteints de FMF suivis dans 2 sites du centre de référence national des maladies autoinflammatoires en région parisienne et inclus dans la JIR cohorte, une base de données européenne multicentrique. Les patients adultes et pédiatriques inclus répondaient aux critères internationaux de FMF et avaient un diagnostic génétique confirmé. RÉSULTATS: Les patients identifiés (n = 627) ont été invités à répondre à un bref questionnaire soit en consultation, soit par téléphone, soit par courrier électronique sur une possible infection par le SARS-CoV2 pendant la période de mars à juin 2020 ; 342 patients ont répondu à l’enquête. Le diagnostic était retenu si le patient présentait des symptômes cliniques avec PCR ou sérologie positive ou scanner thoracique typique. Au total, 27 patients FMF (7,8 % des répondants ; sexe ratio 1/1) ont contracté le virus. Tous les 27 patients FMF-COVID+ sauf un prenaient de la colchicine quotidiennement depuis une période médiane de 23 ans, la dose moyenne de colchicine était de 1 mg/jour. Quatre recevaient en plus un inhibiteur de l’IL-1. Parmi les 27 patients FMF-COVID+, sept symptomatiques ont été hospitalisés (25 %) et six ont eu besoin d’oxygène ; trois (11 %) ont développé un syndrome de détresse respiratoire aiguë nécessitant des soins intensifs pour une ventilation mécanique et une hémodialyse. Deux patients sont décédés (7 %) mais présentaient respectivement 3 et 4 comorbidités pour une infection grave par le SRAS-CoV2 ; le troisième patient, âgé de 40 ans, souffrait d’hypertension et d’obésité. Les patients âgés de plus de 65 ans représentaient 17 % de l’ensemble de la cohorte FMF-COVID + ; 75 % ont été hospitalisés et ont eu besoin d’oxygène ; l’un d’eux est décédé. Trois patients FMF-COVID + avaient une amylose AA : 2 ont été hospitalisés et un est décédé. Aucun traitement anti-viral supplémentaire n’a été administré. Les 5 survivants après hospitalisation sont rentrés chez eux. Aucun d’entre eux n’a présenté de signes cliniques de crise de FMF lors de l’infection par le SRAS-CoV2. DISCUSSION: Le profil des patients FMF atteints d’une forme grave ou potentiellement mortelle par le SRAS-CoV2 était le même que celui de la population générale. Ainsi, seuls les patients FMF présentant des facteurs de risque connus (tels que âge avancé, maladie rénale chronique, hypertension, maladie vasculaire, obésité et dysfonctionnement pulmonaire) ont développé une infection grave par le SARS-CoV2 [2]. Cette étude n’est pas en faveur d’un surrisque en soi de développer une infection sévère à SRAS-CoV2 en présence d’une maladie autoinflammatoire monogénique touchant un inflammasome. Aucune conclusion formelle ne peut être tirée sur l’effet préventif de la colchicinothérapie au long cours, bien que ce travail rétrospectif porte sur une large cohorte de patients traités par colchicine depuis plusieurs années. Il est difficile de conclure à l’efficacité du traitement par inhibiteur d’IL1 vis-à-vis l’infection par le SRAS-CoV-2 chez les patients FMF, mais 50 % des patients traités au long cours sont décédés mais avaient plusieurs comorbidités ; et des publications récentes semblent plaider en faveur de l’efficacité de l’anakinra dans l’infection grave par le SRAS-CoV-2 [3]. CONCLUSION: La FMF ne semble pas constituer un facteur de risque de développer une forme sévère d’infection par SARS-CoV2 chez les patients traités au long cours par de la colchicine quotidienne, par rapport à la population générale.