Forme rare de maladie de Kawasaki post-SARS-CoV-2, avec orchite et pancréatite, chez un adulte

INTRODUCTION: Une augmentation de fréquence de survenue de maladie de Kawasaki (MK) est rapportée depuis le début de l’épidémie de SARS-CoV-2. Nous présentons un cas de MK de l’adulte de présentation atypique survenant après une infection par le SARS-CoV-2. OBSERVATION: Un patient de 24 ans s’est présenté aux urgences pour un syndrome douloureux abdominal dans un contexte de syndrome inflammatoire biologique. Dans ses antécédents, on retrouvait deux mois plus tôt une infection à SARS-CoV-2 avec fièvre et toux, objectivée par PCR naso-pharyngée ; puis un mois plus tard, une fièvre avec douleur épigastrique ayant conduit à la découverte d’une pancréatite de stade C, d’évolution favorable, mais dont l’étiologie restait indéterminée. Il avait ensuite présenté à domicile une conjonctivite et uvéite bilatérale, des arthralgies des genoux, épaules et poignets, une desquamation palmaire, puis une douleur testiculaire à bascule. À son arrivée dans le service, il présentait un œdème testiculaire avec douleurs hypogastriques, une conjonctivite bilatérale et une desquamation palmaire. Il était apyrétique depuis sa pancréatite trois semaines plus tôt, ne présentait pas de défaillance hémodynamique, et n’avait pas d’adénopathies palpables. Biologiquement, on retrouvait une CRP à 145 mg/L, une anémie normocytaire à 12 g/dL, des PNN à 10,9 g/L, une cholestase anictérique à 2 N, et des anticorps anti-nucléaires à 1/160 sans spécificité. Le bilan infectieux réalisé était négatif, et la PCR SARS-CoV-2 négative. L’échographie pelvienne retrouvait une orchite bilatérale avec infarcissement testiculaire et funniculite. Cette association d’une orchite et d’une pancréatite a fait rechercher une infection ourlienne. Le patient était cependant vacciné, avec sérologie vaccinale protectrice contrôlée deux fois. Une maladie à IgG4 a été éliminée par un dosage sérique des IgG4 à la limite supérieure de la normale et une absence de plasmablastes circulants. L’autre hypothèse était celle d’une vascularite, l’absence d’ANCA nous orientant plutôt vers une périartérite noueuse. Cependant, il n’y avait pas d’autre signe clinique en faveur de cette étiologie : l’ENMG ne retrouvait pas de myosite ou de multinévrite et il n’existait pas d’atteinte rénale. Puis le patient a présenté une desquamation de la plante des pieds. Le diagnostic de MK a alors été évoqué, et confirmé devant la présence d’ectasies coronaires évocatrices sur le coroscanner. Dès l’apparition de l’orchite nécrosante, le patient a reçu 3 bolus de methyl-prednisolone de 250 mg après cryoconservation de sperme, puis 1 mg/kg de prednisone per os. Suite au diagnostic de MK, le patient a reçu 2 g/kg d’immunoglobuline IV sur 4 jours. La corticothérapie a été poursuivie avec décroissance progressive sur deux mois, avec de l’aspirine à dose anti-agrégeante plus inhibiteurs de la pompe à protons. À la sortie du patient, son syndrome inflammatoire et ses douleurs avaient régressé. Concernant le suivi, une échographie cardiaque a été prévue à un mois, puis un coroscanner de réévaluation à deux mois, ainsi qu’une réévaluation urologique à distance. DISCUSSION: L’épidémie de SARS-CoV-2 a provoqué une hausse (jusqu’à trente fois) de l’incidence de la MK et des syndromes inflammatoires multisystémiques (MIS) simulant une MK chez les enfants. Cette association est plus rare chez l’adulte : seuls cinq cas sont rapportés où une infection par le SARS-Cov-2 objectivée par PCR remplissait de façon concomitante les critères de MK. Un seul autre cas était chronologiquement similaire au nôtre, avec une infection peu symptomatique par le SARS-CoV-2 chez une femme de 19 ans, suivie un mois plus tard d’un MIS associé à une MK. Il faut également noter l’originalité de la présentation clinique de ce patient. L’orchite et la pancréatite sont atypiques dans la MK, et n’ont été décrites que chez l’enfant. C’est à notre connaissance le premier cas où l’on retrouve ces deux atteintes associées, de surcroît chez un adulte. CONCLUSION: Malgré la rareté de la MK post SARS-CoV-2 chez l’adulte, il est important d’en évoquer le diagnostic face aux signes cliniques cardinaux, même lorsqu’ils sont accompagnés de symptômes atypiques, afin de ne pas méconnaître une atteinte coronaire.