Un SARS-COV2 co-révélant une insuffisance surrénalienne et une adrénoleucodystrophie : un arbre qui cache la forêt

INTRODUCTION: L’adrenoleucosystrophie (ALD) est une maladie liée à l’X caractérisée par une altération de bêta-oxydation des acides gras à très longue chaîne (AGTLC). Elle se manifeste souvent par l’association de divers déficits neurologiques et une insuffisance surrénalienne (IS) périphérique. Les patients présentant une IS sont plus à risque d’être infectés par le SARS-COV2. OBSERVATION: Patient âgé de 9 ans qui présentait depuis 18 mois une symptomatologie faite d’une baisse de l’acuité visuelle et auditive avec difficultés scolaires et régression cognitive rapide. Le patient était hospitalisé initialement en unité de soins intensifs pour une altération profonde de l’état général en rapport avec une décompensation surrénalienne confirmée par un dosage effondré de la cortisolémie de base. Comme facteur de décompensation, on a retrouvé une infection au virus SARS-COVID 19. Après avoir jugulé le cap aigu, l’examen retrouve une hyperpigmentation cutanéo-muqueuse, une hypertonie spastique au niveau des membres, une démence partielle. L’imagerie cérébro-médullaire par résonnance magnétique a montré des images de type hyper signal en pondération T2 observées dans la substance blanche profonde et sous-corticale de l’étage supra-tentoriel jusqu’au splénium du corps calleux et aux capsules internes faisant évoquer en premier lieu une adrénoleucodystrophie cérébrale. Le dosage des AGTLC retrouvait un profil compatible avec une ALD liée à l’X. Conclusion Les manifestations psychocognitives du début de l’ALD continuent à mystifier les médecins. Cette affection doit toujours être discutée surtout chez les garçons présentant une IS périphérique associée à de troubles neurologiques même dans un contexte de COVID-19.