Cargando…
SÍNDROME DE EVANS E COVID-19: RELATO DE CASO E IMPLICAÇÕES TERAPÊUTICAS
INTRODUÇÃO: A Síndrome de Evans (SE) é uma condição rara caracterizada por anemia hemolítica e trombocitopenia autoimunes. Apesar de sua fisiopatologia não ser bem compreendida, acredita-se que uma desregulação do sistema imune é o seu principal contribuinte. SE já foi observada em infecções virais...
Autores principales: | , , , , , , , , , |
---|---|
Formato: | Online Artículo Texto |
Lenguaje: | English |
Publicado: |
Published by Elsevier Editora Ltda.
2021
|
Materias: | |
Acceso en línea: | https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8530670/ http://dx.doi.org/10.1016/j.htct.2021.10.890 |
_version_ | 1784586715187380224 |
---|---|
author | Cota, LV Cunha, NCR Pacca, RL Fernandes, SS Resende, AHA Oliveira, LS Bariani, PCC Filgueiras, PL Miranda, LO Costa, VEF |
author_facet | Cota, LV Cunha, NCR Pacca, RL Fernandes, SS Resende, AHA Oliveira, LS Bariani, PCC Filgueiras, PL Miranda, LO Costa, VEF |
author_sort | Cota, LV |
collection | PubMed |
description | INTRODUÇÃO: A Síndrome de Evans (SE) é uma condição rara caracterizada por anemia hemolítica e trombocitopenia autoimunes. Apesar de sua fisiopatologia não ser bem compreendida, acredita-se que uma desregulação do sistema imune é o seu principal contribuinte. SE já foi observada em infecções virais causadas por hepatite C, citomegalovírus e varicela-zoster. Desde o surgimento da pandemia pela COVID-19, complicações hematológicas foram relatadas, entretanto, a associação da infecção por COVID-19 e Síndrome de Evans foi pouco descrita. OBJETIVO: Relato de caso de associação de COVID-19 e Síndrome de Evans. RELATO DE CASO: Mulher, 20 anos, portadora de obesidade grau II, iniciou quadro de cefaléia, coriza e equimoses em membros inferiores. Após 14 dias, procurou pronto atendimento por gengivorragia e febre. Hemograma evidenciou plaquetopenia (1000/mm³). Por esse motivo, foi encaminhada ao nosso serviço em junho de 2021, na triagem foi diagnosticada com COVID-19 por RT-PCR devido ao quadro febril. À admissão, apresentava plaquetopenia grave isolada, sem outros comemorativos à hematoscopia de sangue periférico. Iniciou Dexametasona 40 mg/dia por hipótese de Púrpura Trombocitopênica Idiopática, evoluindo com ascensão plaquetária e alta hospitalar. Posteriormente, readmitida com sangramento mucocutâneo e vaginal, associado a hematoma vulvar. Aos exames, apresentava anemia hemolítica com bilirrubina indireta e DHL elevados e teste de Coombs positivo, recebendo diagnóstico de SE. Evoluiu com abscesso em grande lábio e sangramento importante, com progressão para Síndrome de Fournier. Devido à gravidade do quadro infeccioso e à necessidade de desbridamento cirúrgico de emergência, indicado transfusão de plaquetas após infusão de imunoglobulina humana, agonista de receptor de trombopoetina, Rituximabe e embolização esplênica por radiointervenção para incremento plaquetário e hemostasia, com resposta frustra. Apesar das medidas realizadas, a paciente evoluiu para choque séptico refratário e óbito. Do ponto de vista respiratório, a paciente permaneceu sem necessidade de suporte ventilatório invasivo até piora hemodinâmica. DISCUSSÃO: Apesar de o comprometimento respiratório ser a principal complicação da COVID-19, vários trabalhos mostraram complicações diversas associadas. Com a evolução da pandemia, complicações hematológicas são cada vez mais relatadas. Neste caso, relatamos uma associação de Síndrome de Evans com a COVID-19 por inferência temporal e/ou causal. Em Li et al. (2020), situação semelhante foi relatada em março de 2020 com um paciente masculino de 39 anos. A utilização de imunossupressão por corticoterapia para manejo da PTI ou SE na vigência da infecção por COVID-19 é um desafio, visto que estudos demonstram associação de corticoesteroides com aumento de mortalidade e atraso no clareamento viral em casos com sintomas respiratórios leves, no entanto, apesar disto, outras terapias alternativas, inclusive empregadas neste caso, não são amplamente disponíveis no Brasil. CONCLUSÃO: Compreender a fisiopatologia da Síndrome de Evans e o papel inflamatório da COVID-19 é fundamental para o entendimento de ambas as doenças e poderá auxiliar no desenvolvimento de novas terapias para suporte e manejo das complicações. |
format | Online Article Text |
id | pubmed-8530670 |
institution | National Center for Biotechnology Information |
language | English |
publishDate | 2021 |
publisher | Published by Elsevier Editora Ltda. |
record_format | MEDLINE/PubMed |
spelling | pubmed-85306702021-10-22 SÍNDROME DE EVANS E COVID-19: RELATO DE CASO E IMPLICAÇÕES TERAPÊUTICAS Cota, LV Cunha, NCR Pacca, RL Fernandes, SS Resende, AHA Oliveira, LS Bariani, PCC Filgueiras, PL Miranda, LO Costa, VEF Hematol Transfus Cell Ther Article INTRODUÇÃO: A Síndrome de Evans (SE) é uma condição rara caracterizada por anemia hemolítica e trombocitopenia autoimunes. Apesar de sua fisiopatologia não ser bem compreendida, acredita-se que uma desregulação do sistema imune é o seu principal contribuinte. SE já foi observada em infecções virais causadas por hepatite C, citomegalovírus e varicela-zoster. Desde o surgimento da pandemia pela COVID-19, complicações hematológicas foram relatadas, entretanto, a associação da infecção por COVID-19 e Síndrome de Evans foi pouco descrita. OBJETIVO: Relato de caso de associação de COVID-19 e Síndrome de Evans. RELATO DE CASO: Mulher, 20 anos, portadora de obesidade grau II, iniciou quadro de cefaléia, coriza e equimoses em membros inferiores. Após 14 dias, procurou pronto atendimento por gengivorragia e febre. Hemograma evidenciou plaquetopenia (1000/mm³). Por esse motivo, foi encaminhada ao nosso serviço em junho de 2021, na triagem foi diagnosticada com COVID-19 por RT-PCR devido ao quadro febril. À admissão, apresentava plaquetopenia grave isolada, sem outros comemorativos à hematoscopia de sangue periférico. Iniciou Dexametasona 40 mg/dia por hipótese de Púrpura Trombocitopênica Idiopática, evoluindo com ascensão plaquetária e alta hospitalar. Posteriormente, readmitida com sangramento mucocutâneo e vaginal, associado a hematoma vulvar. Aos exames, apresentava anemia hemolítica com bilirrubina indireta e DHL elevados e teste de Coombs positivo, recebendo diagnóstico de SE. Evoluiu com abscesso em grande lábio e sangramento importante, com progressão para Síndrome de Fournier. Devido à gravidade do quadro infeccioso e à necessidade de desbridamento cirúrgico de emergência, indicado transfusão de plaquetas após infusão de imunoglobulina humana, agonista de receptor de trombopoetina, Rituximabe e embolização esplênica por radiointervenção para incremento plaquetário e hemostasia, com resposta frustra. Apesar das medidas realizadas, a paciente evoluiu para choque séptico refratário e óbito. Do ponto de vista respiratório, a paciente permaneceu sem necessidade de suporte ventilatório invasivo até piora hemodinâmica. DISCUSSÃO: Apesar de o comprometimento respiratório ser a principal complicação da COVID-19, vários trabalhos mostraram complicações diversas associadas. Com a evolução da pandemia, complicações hematológicas são cada vez mais relatadas. Neste caso, relatamos uma associação de Síndrome de Evans com a COVID-19 por inferência temporal e/ou causal. Em Li et al. (2020), situação semelhante foi relatada em março de 2020 com um paciente masculino de 39 anos. A utilização de imunossupressão por corticoterapia para manejo da PTI ou SE na vigência da infecção por COVID-19 é um desafio, visto que estudos demonstram associação de corticoesteroides com aumento de mortalidade e atraso no clareamento viral em casos com sintomas respiratórios leves, no entanto, apesar disto, outras terapias alternativas, inclusive empregadas neste caso, não são amplamente disponíveis no Brasil. CONCLUSÃO: Compreender a fisiopatologia da Síndrome de Evans e o papel inflamatório da COVID-19 é fundamental para o entendimento de ambas as doenças e poderá auxiliar no desenvolvimento de novas terapias para suporte e manejo das complicações. Published by Elsevier Editora Ltda. 2021-10 2021-10-22 /pmc/articles/PMC8530670/ http://dx.doi.org/10.1016/j.htct.2021.10.890 Text en Copyright © 2021 Published by Elsevier Editora Ltda. Since January 2020 Elsevier has created a COVID-19 resource centre with free information in English and Mandarin on the novel coronavirus COVID-19. The COVID-19 resource centre is hosted on Elsevier Connect, the company's public news and information website. Elsevier hereby grants permission to make all its COVID-19-related research that is available on the COVID-19 resource centre - including this research content - immediately available in PubMed Central and other publicly funded repositories, such as the WHO COVID database with rights for unrestricted research re-use and analyses in any form or by any means with acknowledgement of the original source. These permissions are granted for free by Elsevier for as long as the COVID-19 resource centre remains active. |
spellingShingle | Article Cota, LV Cunha, NCR Pacca, RL Fernandes, SS Resende, AHA Oliveira, LS Bariani, PCC Filgueiras, PL Miranda, LO Costa, VEF SÍNDROME DE EVANS E COVID-19: RELATO DE CASO E IMPLICAÇÕES TERAPÊUTICAS |
title | SÍNDROME DE EVANS E COVID-19: RELATO DE CASO E IMPLICAÇÕES TERAPÊUTICAS |
title_full | SÍNDROME DE EVANS E COVID-19: RELATO DE CASO E IMPLICAÇÕES TERAPÊUTICAS |
title_fullStr | SÍNDROME DE EVANS E COVID-19: RELATO DE CASO E IMPLICAÇÕES TERAPÊUTICAS |
title_full_unstemmed | SÍNDROME DE EVANS E COVID-19: RELATO DE CASO E IMPLICAÇÕES TERAPÊUTICAS |
title_short | SÍNDROME DE EVANS E COVID-19: RELATO DE CASO E IMPLICAÇÕES TERAPÊUTICAS |
title_sort | síndrome de evans e covid-19: relato de caso e implicações terapêuticas |
topic | Article |
url | https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8530670/ http://dx.doi.org/10.1016/j.htct.2021.10.890 |
work_keys_str_mv | AT cotalv sindromedeevansecovid19relatodecasoeimplicacoesterapeuticas AT cunhancr sindromedeevansecovid19relatodecasoeimplicacoesterapeuticas AT paccarl sindromedeevansecovid19relatodecasoeimplicacoesterapeuticas AT fernandesss sindromedeevansecovid19relatodecasoeimplicacoesterapeuticas AT resendeaha sindromedeevansecovid19relatodecasoeimplicacoesterapeuticas AT oliveirals sindromedeevansecovid19relatodecasoeimplicacoesterapeuticas AT barianipcc sindromedeevansecovid19relatodecasoeimplicacoesterapeuticas AT filgueiraspl sindromedeevansecovid19relatodecasoeimplicacoesterapeuticas AT mirandalo sindromedeevansecovid19relatodecasoeimplicacoesterapeuticas AT costavef sindromedeevansecovid19relatodecasoeimplicacoesterapeuticas |