Labyrinthite post-vaccinale anti-COVID19 révélatrice d’une GPA

INTRODUCTION: Dans le contexte de la pandémie à SARS-CoV-2, des manifestations audio-vestibulaires post-infection à Covid-19 ont été rapportées [1]. Depuis l’apparition des vaccins, quelques cas d’atteinte de l’oreille interne survenus dans les 30 jours suivants la vaccination par vaccin à ARNm [2] sont également décrits. Nous présentons ici le cas unique d’une labyrinthite révélant une vascularite nécrosante à ANCA imputable au vaccin ChAdOx1 nCoV-19. OBSERVATION: Une patiente de 67 ans, sans antécédent ORL connu, en rémission d’un cancer du sein BRCA2-muté, a présenté fin mars 2021 une otite moyenne aiguë compliquée en avril d’une labyrinthite bilatérale. Elle avait reçu une injection de vaccin ChAdOx1 nCoV-19 le 6 mars 2021. 3 lignes d’antibiotiques ont été administrés avant que le diagnostic de labyrinthite ne soit posé. L’otoscopie mettait en évidence des tympans inflammatoires et l’audiogramme une surdité mixte bilatérale. L’IRM des conduits auditifs internes montrait un épaississement non nodulaire mais rehaussé de la paroi latérale gauche du cavum le long de la fossette de Rosenmüller et du trajet tubaire associé à un comblement des pyramides pétreuses droite et gauche. Les biopsies profondes de l’oreille droite montraient une inflammation subaiguë sans granulome. Les analyses microbiologiques étaient stériles. Devant l’apparition d’arthralgies inflammatoires des poignets et genoux et un amaigrissement de 3 kg, une maladie de système était suspectée. Elle était apyrétique et ne présentait pas d’autre signe ORL, ni de manifestations ophtalmologique, respiratoire ou neurologique. On observait une anémie inflammatoire (CRP à 39,6 mg/l) sans autre cytopénie, sans anomalie de la fonction rénale (dont protéinurie ou hématurie) ni des tests hépatiques. Les sérologies VIH, syphilis, borréliose étaient négatives. Les ANCA-PR3 étaient rendus positifs à un taux de 18 UI/ml et on trouvait un anticoagulant circulant de type lupique sans autre anti phospholipide. Les AAN étaient négatifs et l’exploration du complément normale. L’IRM cérébrale montrait quelques hypersignaux non spécifiques de la substance blanche supratentorielle. L’analyse du LCR ne décrivait pas de profil inflammatoire et les PCR virales VZV et HSV intrathécales étaient indétectables. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien objectivait des micronodules pulmonaires. Le traitement a consisté en un assaut de corticoïdes IV relayé d’une corticothérapie orale à 1 mg/kg/j de prednisone suivi d’une décroissance progressive. La patiente rapporte une disparition des otalgies et une amélioration de l’audition dès les premiers jours de traitement parallèlement à la normalisation du syndrome inflammatoire. L’hydrops tympanique a disparu et l’amélioration fonctionnelle a été documentée par l’audiogramme. DISCUSSION: La labyrinthite associée aux vascularites à ANCA est bien établie même s’il s’agit d’une manifestation peu fréquente dans le cadre de l’expression ORL de la granulomatose avec polyangéite. Le lien entre pathologie infectieuse et vascularite nécrosante systémique est souvent évoqué mais sans preuve directe [3]. Des réactions dysimmunitaires et inflammatoires ont été rapportées à la suite d’infections notamment virale ; et la pandémie COVID-19 a permis de rouvrir le débat sur le rôle immunogène de l’ARN virale. Avec plus de 3 milliards de personnes vaccinées pour le SARS-CoV2, ces manifestations dysimmunitaires constituent un pourcentage très faible d’effets indésirables qui semblent s’exprimer dans des conditions prédisposantes ou dans des populations particulières. Des cas de labyrinthite et de vascularites à ANCA ont été rapportées en lien avec une infection à Covid19. La pharmacovigilance rapporte 6 autres cas de labyrinthite en France et 373 dans le monde imputable à un vaccin anti-SARS-CoV2. On en compte un en France parmi les 118 rapportés dans le monde avec le vaccin ChAdOx1 nCoV-19. À notre connaissance, cette observation est la première à témoigner de l’association entre labyrinthite et vascularite à ANCA imputable au vaccin anti-SARS-CoV2. CONCLUSION: La labyrinthite associée aux vascularites à ANCA-PR3 imputable au vaccin ChAdOx1 nCoV-19 est une manifestation exceptionnelle. Cette atteinte uniquement ORL a été de bon pronostic et semble corticosensible à l’image des vascularites nécrosantes à ANCA localisée à la sphère ORL.