Cargando…
Das Anti-Synthetase-Syndrom: Eine Sonderform der Myositis mit vielen Gesichtern
Antisynthetase syndrome (ASyS) encompasses a clinically heterogeneous and rare autoimmune disease characterized by the production of autoantibodies against aminoacyl-tRNA synthetases. Clinically, the disease presents with the triad of myositis, arthritis, and interstitial lung disease. We report the...
Autores principales: | , , |
---|---|
Formato: | Online Artículo Texto |
Lenguaje: | English |
Publicado: |
Springer Vienna
2022
|
Materias: | |
Acceso en línea: | https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9385080/ http://dx.doi.org/10.1007/s00739-022-00835-3 |
_version_ | 1784769520314875904 |
---|---|
author | Kastrati, Kastriot Lechner-Radner, Helga Gelpi, Ellen |
author_facet | Kastrati, Kastriot Lechner-Radner, Helga Gelpi, Ellen |
author_sort | Kastrati, Kastriot |
collection | PubMed |
description | Antisynthetase syndrome (ASyS) encompasses a clinically heterogeneous and rare autoimmune disease characterized by the production of autoantibodies against aminoacyl-tRNA synthetases. Clinically, the disease presents with the triad of myositis, arthritis, and interstitial lung disease. We report the case of a 30-year-old man with recurrent episodes of fever, symmetric joint swelling, muscle symptoms, and progressive exertional dyspnea, in whom the diagnosis of ASyS was made based on the detection of anti-Jo‑1 antibodies. The combination therapy of glucocorticoids and azathioprine resulted in remission of the myositis and arthritis as well as regression of the ILD-associated changes in the chest CT. Early recognition of the syndrome and the assessment of myositis-specific antibodies are nowadays essential for an accurate nosological classification and definition of therapy strategies tailored to the severity of organ involvement. |
format | Online Article Text |
id | pubmed-9385080 |
institution | National Center for Biotechnology Information |
language | English |
publishDate | 2022 |
publisher | Springer Vienna |
record_format | MEDLINE/PubMed |
spelling | pubmed-93850802022-08-18 Das Anti-Synthetase-Syndrom: Eine Sonderform der Myositis mit vielen Gesichtern Kastrati, Kastriot Lechner-Radner, Helga Gelpi, Ellen psychopraxis. neuropraxis Neurologie Antisynthetase syndrome (ASyS) encompasses a clinically heterogeneous and rare autoimmune disease characterized by the production of autoantibodies against aminoacyl-tRNA synthetases. Clinically, the disease presents with the triad of myositis, arthritis, and interstitial lung disease. We report the case of a 30-year-old man with recurrent episodes of fever, symmetric joint swelling, muscle symptoms, and progressive exertional dyspnea, in whom the diagnosis of ASyS was made based on the detection of anti-Jo‑1 antibodies. The combination therapy of glucocorticoids and azathioprine resulted in remission of the myositis and arthritis as well as regression of the ILD-associated changes in the chest CT. Early recognition of the syndrome and the assessment of myositis-specific antibodies are nowadays essential for an accurate nosological classification and definition of therapy strategies tailored to the severity of organ involvement. Springer Vienna 2022-08-17 2022 /pmc/articles/PMC9385080/ http://dx.doi.org/10.1007/s00739-022-00835-3 Text en © The Author(s) 2022 https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/Open Access Dieser Artikel wird unter der Creative Commons Namensnennung 4.0 International Lizenz veröffentlicht, welche die Nutzung, Vervielfältigung, Bearbeitung, Verbreitung und Wiedergabe in jeglichem Medium und Format erlaubt, sofern Sie den/die ursprünglichen Autor(en) und die Quelle ordnungsgemäß nennen, einen Link zur Creative Commons Lizenz beifügen und angeben, ob Änderungen vorgenommen wurden. Die in diesem Artikel enthaltenen Bilder und sonstiges Drittmaterial unterliegen ebenfalls der genannten Creative Commons Lizenz, sofern sich aus der Abbildungslegende nichts anderes ergibt. Sofern das betreffende Material nicht unter der genannten Creative Commons Lizenz steht und die betreffende Handlung nicht nach gesetzlichen Vorschriften erlaubt ist, ist für die oben aufgeführten Weiterverwendungen des Materials die Einwilligung des jeweiligen Rechteinhabers einzuholen. Weitere Details zur Lizenz entnehmen Sie bitte der Lizenzinformation auf http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/deed.de (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/) . |
spellingShingle | Neurologie Kastrati, Kastriot Lechner-Radner, Helga Gelpi, Ellen Das Anti-Synthetase-Syndrom: Eine Sonderform der Myositis mit vielen Gesichtern |
title | Das Anti-Synthetase-Syndrom: Eine Sonderform der Myositis mit vielen Gesichtern |
title_full | Das Anti-Synthetase-Syndrom: Eine Sonderform der Myositis mit vielen Gesichtern |
title_fullStr | Das Anti-Synthetase-Syndrom: Eine Sonderform der Myositis mit vielen Gesichtern |
title_full_unstemmed | Das Anti-Synthetase-Syndrom: Eine Sonderform der Myositis mit vielen Gesichtern |
title_short | Das Anti-Synthetase-Syndrom: Eine Sonderform der Myositis mit vielen Gesichtern |
title_sort | das anti-synthetase-syndrom: eine sonderform der myositis mit vielen gesichtern |
topic | Neurologie |
url | https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9385080/ http://dx.doi.org/10.1007/s00739-022-00835-3 |
work_keys_str_mv | AT kastratikastriot dasantisynthetasesyndromeinesonderformdermyositismitvielengesichtern AT lechnerradnerhelga dasantisynthetasesyndromeinesonderformdermyositismitvielengesichtern AT gelpiellen dasantisynthetasesyndromeinesonderformdermyositismitvielengesichtern |