Effet du masque chirurgical chez les patients atteints du syndrome d’Ondine

OBJECTIF: En raison de la pandémie liée au COVID-19, le port du masque chirurgical (MC) a été mis en place dans le monde entier et dans toutes les populations pour limiter le risque d’infection. La tolérance de ce MC est hétérogène et variable. Chez les enfants sains, le port du MC n’est pas responsable de modifications sur les échanges gazeux. Les patients atteints du syndrome d’Ondine (SO) présentent un défaut d’intégration du signal de chémosensibilité et présentent une diminution de la réponse au CO2. L’objectif de notre étude est d’évaluer l’effet du MC sur les échanges gazeux des patients hospitalisés atteint du SO dans le cadre d’un bilan annuel. MÉTHODES: Une capnographie (Sentec®) est réalisée chez les patients éveillés avec et sans port du MC sur des périodes d’une heure. La PtcCO2 médiane, maximale et minimale ainsi que la SpO2 médiane, maximale et minimale sont enregistrées. Une échelle numérique de dyspnée a été réalisée également. RÉSULTATS: Seize patients consécutifs sur l’année 2022 ont été inclus. Tous les patients présentaient une mutation dans PHOX2B (15 avec expansions et 1 sans expansion de poly alanine). Aucun patient n’était ventilé la journée. L’âge médian des patients inclus est de 10,2 ans. Le MC fait augmenter la PtcCO2 médiane de manière significative 44 vs 41 (p = 0,004) sans modification significative de l’échelle de dyspnée. On ne note pas d’anomalie de la SpO2. CONCLUSION: Le port du masque chirurgical modifie donc le niveau de PtcCO2 chez les patients atteints du SO. Des précautions particulières sont donc à envisager chez les patients présentant des hypoventilations centrales.