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366“…Understanding the functions of myosin VI within the cell and how it is regulated is now of utmost importance given the recent observations that it is associated with a number of human disorders such as deafness and cancers.…”
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367“…MPS VI (mucopolysaccharidosis VI, known as Maroteaux–Lamy syndrome) is a multi-systemic inherited disease, resulting from a deficiency of N-acetylgalactosamine-4-sulfatase, causing accumulation of the glycosaminoglycan (GAG) dermatan sulfate in all tissues. …”
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373por Giugliani, Roberto, Federhen, Andressa, Rojas, Maria Verônica Muñoz, Vieira, Taiane, Artigalás, Osvaldo, Pinto, Louise Lapagesse, Azevedo, Ana Cecília, Acosta, Angelina, Bonfim, Carmen, Lourenço, Charles Marques, Kim, Chong Ae, Horovitz, Dafne, Bonfim, Denize, Norato, Denise, Marinho, Diane, Palhares, Durval, Santos, Emerson Santana, Ribeiro, Erlane, Valadares, Eugênia, Guarany, Fábio, de Lucca, Gisele Rosone, Pimentel, Helena, de Souza, Isabel Neves, Correa, Jordão, Fraga, José Carlos, Goes, José Eduardo, Cabral, José Maria, Simionato, José, Llerena, Juan, Jardim, Laura, Giuliani, Liane, da Silva, Luiz Carlos Santana, Santos, Mara L., Moreira, Maria Angela, Kerstenetzky, Marcelo, Ribeiro, Márcia, Ruas, Nicole, Barrios, Patricia, Aranda, Paulo, Honjo, Rachel, Boy, Raquel, Costa, Ronaldo, Souza, Carolina, Alcantara, Flavio F., Avilla, Silvio Gilberto A., Fagondes, Simone, Martins, Ana Maria“…At present, a great number of Brazilian medical centers from all regions of the country have experience with ERT for MPS I, II, and VI, acquired not only through patient treatment but also in clinical trials. …”
Publicado 2010
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374por Russell, Alistair B., Hood, Rachel D., Bui, Nhat Khai, LeRoux, Michele, Vollmer, Waldemar, Mougous, Joseph D.“…Here we show that the type VI secretion system (T6SS) of Pseudomonas aeruginosa breaches this barrier to deliver two effector proteins, Tse1 and Tse3, to the periplasm of recipient cells. …”
Publicado 2011
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375por Homan, Erica P, Rauch, Frank, Grafe, Ingo, Lietman, Caressa, Doll, Jennifer A, Dawson, Brian, Bertin, Terry, Napierala, Dobrawa, Morello, Roy, Gibbs, Richard, White, Lisa, Miki, Rika, Cohn, Daniel H, Crawford, Susan, Travers, Rose, Glorieux, Francis H, Lee, Brendan“…In a large consanguineous family with OI type VI, we performed homozygosity mapping and next-generation sequencing of the candidate gene region to isolate and identify the causative gene. …”
Publicado 2011
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376por Beecher, Nicola, Roseman, Alan M., Jowitt, Thomas A., Berry, Richard, Troilo, Helen, Kammerer, Richard A., Shuttleworth, C. Adrian, Kielty, Cay M., Baldock, Clair“…Collagen VI is a ubiquitous extracellular matrix protein that assembles into beaded microfibrils that form networks linking cells to the matrix. …”
Publicado 2011
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377por Schreiner, Sabrina, Martinez, Ruben, Groitl, Peter, Rayne, Fabienne, Vaillant, Remi, Wimmer, Peter, Bossis, Guillaume, Sternsdorf, Thomas, Marcinowski, Lisa, Ruzsics, Zsolt, Dobner, Thomas, Wodrich, Harald“…Here we show that Daxx mediated repression of the immediate early Ad E1A promoter is efficiently counteracted by the capsid protein VI. This requires a conserved PPxY motif in protein VI. …”
Publicado 2012
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378por Weber, Brent S., Miyata, Sarah T., Iwashkiw, Jeremy A., Mortensen, Brittany L., Skaar, Eric P., Pukatzki, Stefan, Feldman, Mario F.“…In this work, we show that many species within the genus Acinetobacter possess the genetic requirements to assemble a functional type VI secretion system (T6SS). This secretion system is widespread among Gram negative bacteria, and can be used for toxicity against other bacteria and eukaryotic cells. …”
Publicado 2013
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379por Brands, Marion M, Hoogeveen-Westerveld, Marianne, Kroos, Marian A, Nobel, Willemieke, Ruijter, George J, Özkan, Lale, Plug, Iris, Grinberg, Daniel, Vilageliu, Lluïsa, Halley, Dicky J, Ploeg, Ans T van der, Reuser, Arnold J“…BACKGROUND: Mucopolysaccharidosis type VI (Maroteaux-Lamy syndrome; MPS VI) is an autosomal recessive lysosomal storage disorder in which deficiency of N-acetylgalactosamine 4-sulfatase (arylsulfatase B; ARSB) leads to the storage of glycosaminoglycans (GAGs) in connective tissue. …”
Publicado 2013
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380“…This review focuses on recent research efforts to understand and control the photocatalytic processes mediated by colloidal II-VI nanocrystalline materials, such as cadmium and zinc chalcogenides. …”
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